Síndrome de bandas amnióticas en el desarrollo de las hendiduras faciales. Reporte de caso clínico / Amniotic band syndrome in the development of facial clefts. Clinical case report

Introducción: el síndrome de bandas amnióticas abarca una variedad de anomalías congénitas que incluyen la deformación, disrupción y malformación de múltiples órganos. Este síndrome tiene diferentes manifestaciones clínicas al nacimiento, como anillos formados por la constricción de las bandas, amputaciones de extremidades y malformaciones craneofaciales. La incidencia es de aproximadamente 1 en 1,200-15,000 nacidos vivos. Objetivo: realizar la descripción de un paciente femenino de 4 meses de edad que acude al servicio de cirugía oral y maxilofacial del Hospital del Niño DIF Pachuca, Hidalgo, México. La paciente presenta deformidad en la región geniana que se extiende desde el labio superior hasta la región infraorbitaria de lado derecho, pit paracomisural derecho y fisura Tessier 7. Conclusión: se da el diagnóstico final de deformidad maxilofacial a causa del síndrome de bandas amnióticas y la paciente recibe tratamiento médico-quirúrgico con un resultado satisfactorio.

Backgrond: Amniotic band syndrome encompasses a variety of congenital anomalies which include deformation, disruption, or malformation of multiple organs, exhibiting different clinical manifestations at birth, such as rings formed by the constriction of the bands, limb amputations and craniofacial malformations. The incidence is approximately 1 in 1,200-15,000 live births. Objective: To describe a 4-month-old female patient who attends the oral and maxillofacial surgery service of the Hospital del Niño DIF Pachuca, Hidalgo, Mexico, presenting a deformity in the genian region that extending from the upper lip to the infraorbital region on the right side, right paracommissural pit and Tessier fissure 7. Conclusion: In the final diagnosis of maxillofacial deformity due to amniotic band syndrome, medical-surgical treatment is received with a satisfactory result.

Tratamiento de las malformaciones en extremidades en el síndrome de bridas amnióticas: a propósito de un caso / Amniotic band syndrome: management of skeletal limb abnormalities. A case report

El síndrome de bridas amnióticas es un complejo de anomalías congénitas causadas por la rotura prematura del amnios, por lo que se originan bandas fibrosas que comprimen determinadas regiones del feto. Afecta a entre 1:1200 y 1:15 000 recién nacidos vivos según las series consultadas.La clínica típica consiste en alteraciones en las extremidades (anillos de constricción, amputaciones asimétricas más o menos distales, sindactilias y pie zambo), y se han descrito alteraciones toracoabdominales o faciales. Recientes trabajos han demostrado la utilidad del método de Ponseti en el tratamiento del pie zambo asociado al síndrome de bridas amnióticas. Se presenta el caso de un recién nacido que padecía un síndrome de bridas amnióticas y se ahonda en el manejo y la resolución quirúrgica de las malformaciones en las extremidades. En especial, se analiza la utilización del método de Ponseti en el tratamiento del pie zambo congénito sindrómic

Amniotic band syndrome consists in a group of congenital abnormalities caused by strands of the amniotic sac that entangle some parts of the fetus. Those strands result from premature rupture of amnios. The incidence of amniotic band syndrome is 1:1200 to 1:15,000 live births, depending on case studies.Mostly affected parts of fetus are limbs (asymmetric amputations, syndactyly and clubbed foot) but facial and thoracoabdominal abnormalities have also been described.Recent works have proved the utility of Ponseti method to treat clubfoot associated with amniotic band syndrome. We report the case of a newborn with amniotic band syndrome focusing on management and surgical repair of limbs deformities. Especially, we highlight the use of Ponseti method in treatment of syndromic clubfoot

Funcionalidad de prótesis de mano impresa en 3D en adolescentes con amputación congénita parcial de mano: una serie de casos / 3D-printed hand prostheses function in adolescents with congenital hand amputation: a case series

Resumen: Objetivo: Describir el efecto de la prótesis impresa en 3D Cyborg Beast en la funcionalidad de miembros superiores (MMSS) en adolescentes con amputación congénita parcial de mano. Casos Clínicos: Se seleccionaron 5 pacientes entre 12 y 17 años con amputación congénita parcial de mano en el Instituto Teletón Santiago. Los pacientes fueron entrenados en el uso de la prótesis por 4 sesiones. Se evaluó la función basal (sin prótesis), al mes y los 4 meses de uso de la prótesis con la pauta Bilan 400 points modificada y la percepción de funcionalidad de MMSS sin y con prótesis con la "Upper Extremity Function Index (UEFI)". Al mes y 4 meses de uso, el porcentaje de cambio para funcionalidad de mano fue de -11% y -4% para la extremidad no afectada y de -9% y -2% para la afectada. El porcentaje de cambio para la percepción de funcionalidad de MMSS fue de -62%. Conclusiones: El uso de la prótesis de mano Cyborg Beast no fue una solución funcional para los 5 pacientes incluidos en este estudio. Futuras investigaciones son necesarias para poder mejorar la funcionalidad de estos diseños de prótesis impresa en tecnología 3D.

Abstract: Objective: To describe the effect of the 3D-printed Cyborg Beast prosthesis on upper limbs function in adolescents with congenital hand amputation. Clinical Cases: Five patients aged between 12 and 17 years, with congenital hand amputation were selected. All patients were from the Teletón Institute in Santiago, Chile. The patients were trained for prosthesis use in four sessions. Hand function was evaluated without prosthesis, at 1 and 4 months of use with the modified Bilan 400 points scale, and upper limb function perception was evaluated with the 'Upper Extremity Functional Index (UEFI)'. At 1 month and 4 months of use, the percentage change for hand functionality for the unaffected limbs was between -11% and -4%; and -9% and -2% for the affected limb. The percentage change for the upper limbs perceived function was -62%. Conclusions: The use of the 3D-printed Cyborg Beast prosthesis was not a functional solution for the 5 patients included in this study. Future research is needed to improve the functionality of these types of 3D-printed hand prostheses.

Experiencias del uso de ortoprótesis de mano impresa en 3D (Cyborg Beast) en adolescentes con amputación congénita de mano y sus cuidadores principales: un estudio de casos / Experiences of the use of 3D printed hand ortoprosthesis (Cyborg Beast) in adolescents with congenital hand amputation and their main caregivers: a study of cases

OBJETIVO: Describir la experiencia del uso de la ortoprótesis de mano impresa en 3D Cyborg Beast, en adolescentes usuarios de Teletón Santiago con amputación congénita de mano y sus cuidadores principales, que participaron en un estudio de casos para evaluar la funcionalidad de la mano proté sica. CASO CLÍNICO: Investigación de estudio de casos de tipo descriptivo, mediante entrevistas semi- estructuradas a cinco adolescentes con amputación congénita de mano y a sus cuidadores principales, las cuales fueron transcritas y analizadas mediante codificación abierta. Los participantes visualizan la ortoprótesis como una oportunidad para ellos asociándola a la normalidad. Asimismo, identificaron características positivas y negativas, enfatizando en estas últimas. Además, describieron efectos positivos y negativos producidos al utilizar la prótesis, destacando que el uso de la prótesis les permite ha blar sobre su condición. Finalmente, se presentan propuestas de mejora para la prótesis, definiéndose que se debe corregir el prototipo y cambiar la edad de la población objetivo. CONCLUSIONES: El estudio se configura como pionero al investigar un tema poco explorado, permitiendo entregar información respecto de la experiencia subjetiva de adolescentes que utilizan una ortoprótesis que actualmente tiene gran importancia mediática. Los participantes del estudio relataron dificultades para usar la ortoprótesis de mano, ya sea por aspectos de materialidad y diseño. La ortoprótesis no cumplió las expectativas de uso y estética.

OBJECTIVE: To describe the experience of using the 3D-printed prosthetic hand Cyborg Beast in ado lescents of Teletón Santiago with congenital hand amputation and their main caregivers who partici pated in a case study to evaluate the functionality of the prosthetic hand. CLINICAL CASE: Qualitative and descriptive research of case studies using semi-structured interviews with five adolescents with congenital hand amputation and their main caregivers. The information was transcribed and ana lyzed through open coding. Participants visualize the prosthesis as an opportunity for them by asso ciating it with normality. They also identify positive and negative characteristics, emphasizing in the latter. In addition, they described positive and negative effects produced when using the prosthesis, highlighting that the use of the prosthesis allows them to talk about their condition. Finally, im provement proposals for the prosthesis are presented, defining that the prototype must be corrected and change the age of the target population. CONCLUSIONS: The study is the first to investigate a little explored topic, allowing to provide information regarding the subjective experience of adolescents who use a prosthesis that currently has great media importance. The study participants reported dif ficulties in using the hand prosthesis, either due to materiality and design aspects. The prosthesis did not meet the expectations of use and esthetic.

Síndrome de Banda Amniótica / Amniotic Band Syndrome

Amniotic band sequence or syndrome, is the term applied to a wide range of congenital anomalies, as a group of congenital birth defects caused by entrapment of fetal parts (usually a limb or digits) in fibrous amniotic bands while in utero. Before the baby was born, the body parts shows signs of arm, fingers, etc, that were caught and estrangled. Amniotic band syndrome can cause a number of different birth defects depending on which body part(s) is affected. Amniotic band sequence (ABS) is a rare condition caused by strands of the amniotic sac that separate and entrangle digits, limbs or other parts of the fetus. This constriction can cause a variety of problems depending on where the strands are located and how trightly they are wrapped. ABS can cause a broad spectrum of anomalies ranging from simple band constrictions to major craniofacialand visceral defects. This causes deformations, malformation and disruption, that results in incapacity or death. The aims of the present report, were to present a review of the literature concerning with this pathology, describing the clinical characteristics, etiology, diagnosis and prognosis, in order to improve the efficacy of the prenatal management

Brida amniótica abdominal, reporte de un caso / Precordial pain in pediatrics. Update

Existe un amplio espectro de deformidades causadas por bandas amnióticas, siendo las extremidades la ubicación más común. La banda de constricción en el abdomen es un lugar raro para el síndrome de brida amniótica. Presentamos un caso de banda de constricción circunferencial congénita del abdomen sin otras malformaciones. La condición no afectó la ventilación, la alimentación, las deposiciones o el crecimiento. Se planificaron múltiples Z-Plasties en el abdomen antes del primer mes de vida. Revisamos la literatura que hace hincapié en la presentación clínica y el tratamiento de esta rara entidad clínica.

There is a wide spectrum of deformities caused by amniotic bands, being the extremities the most common location. The constriction band in the abdomen is a rare location for constriction band syndrome. We report a case of congenital circumferential constriction band of abdomen without other malformations. The condition did not affect ventilation, feeding, bowel movements, or growth. Multiple Z-plasties were planned in the abdomen before the first month from birth. We reviewed the literature emphasizing on the clinical presentation and management of this rare clinical entity.

Secuencia de bandas amnióticas, una actualización / An update on amniotic bands sequence

La secuencia de bandas amnióticas es un desorden congénito caracterizado por anomalías craneofaciales, de la pared corporal y de las extremidades que pueden asociarse con bandas fibrosas fetoplacentarias. Su prevalencia ha sido reportada entre 0,19 y 8,1 por 10 000 nacimientos. Diversas teorías han tratado de explicar su etiología, sin embargo, ninguna, en forma individual, sustenta todas y cada una de las anomalías observadas, por lo que se ha considerado una entidad multifactorial. La identificación de anomalías (pre-yposnatalmente) sugestivas de secuencia de bandas amnióticas permite el abordaje diagnóstico para efectuar intervenciones terapéuticas oportunas que posibiliten la liberación de bandas amnióticas mediante fetoscopia con recuperación de la perfusión de la porción distal de la extremidad involucrada o bien la reparación quirúrgica posnatal y para otorgar asesoramiento genético. Este artículo ofrece una actualización sobre aspectos epidemiológicos, teorías etiológicas, factores de riesgo, características clínicas, diagnóstico (que incluye el diagnóstico prenatal), asesoramiento genético, abordaje terapéutico y pronóstico de esta entidad.

Amniotic bands sequence is a congenital disorder characterized by craniofacial, body wall, and limb anomalies that may be associated with fetal-placental fibrous bands. Its prevalence has been reported to range from 0.19 to 8.1 per 10 000births. Different theories have attempted to explain the etiology of amniotic band sequence; however, none has individually been able to support each and every defect observed, so it has been considered to be a multifactorial condition. The (pre- and post-natal) identification of anomalies suggestive of amniotic band sequence is useful for the diagnostic approach and implementation of timely therapeutic interventions favoring the release of the amniotic bands using fetoscopy with recovery of the involved distal limb perfusion, or else the possibility of performing a post-natal surgical repair. It is also helpful to provide genetic counseling. This article offers an update on the epidemiological aspects, etiological theories, risk factors, clinical characteristics, diagnosis (including antenatal diagnosis), genetic counseling, therapeutic approach, and prognosis of amniotic bands sequence.

Displasia de Streeter: uma malformação genética rara. Relato de caso / Streeter dysplasia: a rare genetic malformation. Case report

Contexto: A displasia de Streeter, também conhecida como síndrome das bandas de constrição congênita ou síndrome da banda amniótica, é uma anomalia rara que se manifesta como bandas anulares concêntricas nas extremidades superiores ou inferiores e, às vezes, no tronco. Apresenta amplo espectro de malformações caracterizado por assimetria e polimorfismo, que podem levar ao aborto espontâneo. Descrição do caso: Paciente do sexo feminino de dois anos de idade, com deformidade nas pernas desde o nascimento, apresentou piora progressiva, além de limitação funcional na perna direita. Ao exame físico, observou-se banda de constrição superficial na perna esquerda, porém sem limitação funcional. A perna direita apresenta banda de constrição profunda, com importante deformidade do pé direito, sem caracterização de todos os pododáctilos e com linfedema. Discussão: A displasia de Streeter é uma doença rara, de difícil diagnóstico ao estudo ultrassonográfico, com a maioria dos seus casos sendo diagnosticada ao nascer, não apresentando etiologia definida ainda, apesar de existirem mecanismos propostos. O reconhecimento da displasia é crucial para o aconselhamento genético apropriado. Suas deformidades são múltiplas e quase sempre assimétricas. Conclusão: Expomos um caso de displasia de Streeter bilateral, com condutas diferentes nos membros acometidos e com resultado pós-operatório satisfatório.

Síndrome de Bartsocas-Papas y secuencia de bridas amnióticas: Semejanzas clínicas sugieren un factor etiopatogénico común / Bartsocas-Papas syndrome and amniotic bands sequence: Clinical similarities suggest a common etiopathogenic factor

Introducción: el síndrome de Bartsocas-Papas (SBP) es una entidad letal causada por una mutación homocigota del gen RIPK4, el cual, formando parte de una compleja red molecular, está involucrado en la diferenciación del queratinocito. Las principales manifestaciones del síndrome, parcialmente compartidas por otras displasias ectodérmicas monogénicas son: pterigium en miembros inferiores, fisuras faciales, defectos de reducción distal de miembros y apéndices cutáneos. Por otro lado, la secuencia de bridas amnióticas (SBA), de etiopatogenia desconocida, se caracteriza por un espectro variable de anomalías consideradas disruptivas, incluyendo fisuras faciales y defectos de reducción de miembros. Objetivo: describir los hallazgos clínicos y anatomopatológicos de un paciente con SBP y de otro con SBA, remarcando sus semejanzas. Casos clínicos: 1) Recién nacida con fisura facial, pterigium poplíteo y crural, reducción de dedos y ortejos, y apéndices cutáneos. Placenta con zonas desprovistas de epitelio amniótico. 2) Feto femenino de 27 semanas, fisura facial atípica, reducción distal de miembros, pterigium poplíteo, defecto de cierre de pared tóracoabdominal y polo cefálico, apéndices cutáneos y presencia de bridas amnióticas. Placenta y cordón umbilical con extensas zonas de desprendimiento del epitelio amniótico. Conclusiones: algunos hallazgos similares en el SBP y la SBA permitirían especular acerca de la existencia de un factor intrínseco, relacionado al desarrollo de la piel, y común a ambas entidades.

Introduction: Bartsocas-Papas syndrome (BPS) is a lethal condition caused by a homozygous mutation of the RIPK4 gene, which, being part of a complex molecular network, is involved in keratinocyte differentiation while. The main clinical manifestations are webbing of lower limbs, facial clefts, distal limb reduction defects, and skin tags, and some of these are shared with other monogenic ectodermal dysplasia syndromes. Similarly, amniotic bands sequence (ABS), a condition of unknown etiopathogenesis, is characterized by a variable spectrum of anomalies considered as disruptive, such as facial clefts and limb reduction defects. Objective: to describe clinical and autopsy findings of a patient with BPS and of a fetus with ABS, emphasizing on their similarities. Case reports: 1. Female liveborn with atypical facial clefts, popliteal and crural webbing, distal reduction defects of hands and feet, and multiple skin tags. The placenta showed regions lacking amniotic epithelium. 2. Female fetus of 27 gestational weeks, atypical facial clefts, distal limb reduction defects, popliteal webbing, thoracoabdominal and cephalic closure defects, skin tags, and amniotic bands. Placenta and umbilical cord showed broad regions lacking amniotic epithelium attachment. Conclusions: the observation of a number of findings with remarkable similarities between BPS and ABS allows considering the existence of an intrinsic factor, involved in skin development which is common to both conditions.

Pentalogía de Cantrell y bandas amnióticas: reporte de un caso y revisión de la literatura / Pentalogy of Cantrell and amniotic bands: A case report and review of the literature

Objetivo: reportar un caso de pentalogía de Cantrell asociado a acranea, hendidura facial medial y reducción de las extremidades derechas originado por bandas amnióticas. Realizar una revisión de la literatura sobre la patogénesis de las bandas amnióticas y los hallazgos en el caso reportado.Materiales y métodos: se presenta el caso de un recién nacido muerto, con malformaciones congénitas antes mencionadas, hijo de madre primigestante de 15 años con 34 semanas de gestación, que consultó al Hospital Universitario del Valle (HUV), hospital de nivel III y IV de referencia en obstetricia, de la red pública del suroccidente colombiano. Como fuente de información se utilizó la historia clínica, fotografías del recién nacido y los Rayos X.Se realizó una búsqueda de literatura con las palabras clave "Pentalogy of Cantrell and amniotic band syndrome", "Limb body wall complex and amniotic band syndrome" en las bases de datos Medline vía PubMed en inglés y español, sin límite de tiempo; se buscaron reportes de caso, revisiones de tema y series de casos.Resultados: se encontraron treinta artículos, se analizaron todas las referencias y se halló que catorce corresponden a reportes de caso, ocho a revisiones de tema y ocho a series de casos.Conclusiones: se reporta un caso de pentalogía de Cantrell, posiblemente por bandas amnióticas originadas en el desarrollo embrionario. El caso se clasificó como complejo cuerpo-extremidad (LBWC), secundario a bandas amnióticas.

Objective: To report a Pentalogy of Cantrell case associated with acrania, medial facial cleft and reduction of the right limbs as a result of amniotic bands; and to conduct a review of the literature on the pathogenesis of amniotic bands and the findings of the reported case.Materials and methods: Case report of a demised neonate with the above mentionated congenital malformations born to a 15 year-old primigravida in her 34 weeks of gestation who came to Hospital Universitario del Valle (HUV), a level III and IV referral hospital for obstetrics belonging to the public network in south-western Colombia. The clinical record, photographs of the neonate and X-Ray images were used as the sources of information. A search in the literature was conducted using the terms "Pentalogy of Cantrell and amniotic band syndrome", "Limb body wall complex and amniotic band syndrome" through PubMed in the Medline databases in English and Spanish, with no time limitation; the search included case reports, topic reviews and case series.Results: Overall, 30 articles were found and all the references were analysed; 14 were case reports, 8 were topic reviews and 8 were case series.Conclusions: Report of a Pentalogy of Cantrell case, probably resulting from amniotic bands arising during embryo development. It was classified as a limb body wall complex (LBWC), secondary to amniotic bands.

A Rare Form of Congenital Amniotic Band Syndrome: Total Circular Abdominal Constriction Band

No abstract available.

Bandas amnióticas constrictivas y derivación oportuna: a propósito de 2 casos clínicos / Constriction band syndrome and the right time for intervention: two clinical cases

Introducción: El síndrome de bridas amnióticas (SBA) es una afección infrecuente de etiología controversial con manifestaciones muy heterogéneas. Las extremidades son las más frecuentemente afectadas, y puede asociarse a otras malformaciones. El recién nacido con SBA rara vez va a requerir de cirugía inmediata, sin embargo, la evaluación por el especialista y la indicación quirúrgica debe ser oportuna y no postergada innecesariamente, lo cual podría significar la pérdida de la extremidad. Objetivo: Comunicar 2 casos de SBA que afectan la extremidad superior, en los cuales la intervención oportuna providencial resultó en un favorable pronóstico. Caso clínico: Reportamos dos casos, donde hubo una derivación tardía de los pacientes por mitos preconcebidos tales como "que era necesario completar el crecimiento para realizar un tratamiento definitivo" (caso 2) o "que no había ningún tratamiento que ofrecerle frente a la severidad de la malformación del recién nacido" (caso 1). En ambos pacientes las bridas constrictivas fueron liberadas en forma exitosa con el uso de múltiples zetoplastias, sin complicaciones en la evolución postoperatoria. Conclusión: Se discute y enfatiza la importancia del diagnóstico, derivación y tratamiento precoz de ésta patología.

Introduction: The amniotic band syndrome is an infrequent affection, of controversial aetiology, with extreme heterogeneous manifestations. Extremities are most frequently compromised and may be associated to other malformations. These newborns rarely need immediate surgery nevertheless the surgical indication must be timely and not postponed, which could mean loss of the extremity. Objective: To report 2 patients with the amniotic band syndrome, in whom casual early interventions were associated to a favorable prognosis. Case reports: We present two patients with an important delay in the referral to the specialist because of the preconceived myths that either full growth was necessary for definitive surgery (case 2) or that no possible treatment could be offered due to the severity of the diagnosis (case 1). All constricting bands were successfully and effectively released with multiple Z plasties with uneventful post operative evolution. Conclusion: We discuss and emphasize the importance of early diagnosis and intervention.

Caso interesante de lámina amniótica / Interesting case of amniotic sheet

Antecedentes: Las anormalidades de las membranas intrauterinas amnióticas del embarazo incluye 1) bridas amnióticas, 2) adherencias intrauterinas que condicionan las sinequias y las láminas amnióticas y 3) tabiques uterinos. Son un diagnóstico frecuente en el examen ultrasonográfico rutinario en embarazadas. La lámina amniótica es una lámina de tejido aberrante visualizado dentro de la cavidad uterina, resultado de una sinequia que es rodeada por el amnios y el corion que se expande, es de naturaleza benigna, no produce restricción a la movilidad fetal ni deformidad del mismo. Caso Clínico: Paciente de 23 años de edad, con historia gineco-obstétrica de 2 gestas, el primer embarazo término en aborto, por lo que se le realizo legrado uterino instrumentado, a las 29 7/4 semanas gestacionales se detecta con ultrasonido convencional, una lámina amniótica completa a nivel del segmento inferior del útero. A las 38 semanas presenta ruptura prematura de membranas, por lo que se realiza cesárea sin complicaciones, obteniéndose recién nacido femenino con APGAR 8 y 9 a los 15 minutos respectivamente, con peso de 2945 g, sin anormalidades estructurales, además la placenta y el cordón umbilical no evidenciarón ninguna anormalidad. Conclusión: Las anormalidades de las membranas amnióticas son de reciente descripción y se desconoce su frecuencia, la lámina amniótica es más común que las bandas, la etiología no está bien establecida, pero una de las teorías más aceptada es que son consecuencia de sinequias, debido a infecciones, procedimientos quirúrgicos, instrumentación uterina, entre ellos el legrado como se presentó en este caso...

Extra-amniotic Pregnancy with Congenital Amputation of the Distal Phalanx in Both Hands / 대한주산의학회잡지

Extra-amniotic pregnancy, which is caused by rupture of amniotic membranes only, is a rare event during pregnancy. This differs from extra-membranous pregnancy in which both chorionic and amniotic membranes rupture. Extra-amniotic pregnancy requires attention by an obstetrician not to miss fetal anomalies because extra-amniotic pregnancy may accompany with fibrous band syndrome. We experienced a case of extraamniotic pregnancy with congenital amputation of bilateral fetal hands. And we report it with brief review of literatures.

Extra-amniotic Pregnancy with Congenital Amputation of the Distal Phalanx in Both Hands / 대한주산의학회잡지

Extra-amniotic pregnancy, which is caused by rupture of amniotic membranes only, is a rare event during pregnancy. This differs from extra-membranous pregnancy in which both chorionic and amniotic membranes rupture. Extra-amniotic pregnancy requires attention by an obstetrician not to miss fetal anomalies because extra-amniotic pregnancy may accompany with fibrous band syndrome. We experienced a case of extraamniotic pregnancy with congenital amputation of bilateral fetal hands. And we report it with brief review of literatures.

Secuencia de bridas amnióticas y atresia bilateral de coanas: reporte de un caso / Amniotic band sequence and bilateral choanal atresia: a case report

La secuencia de bridas amnióticas (SBA) es un grupo de malformaciones de tipo disruptivo que afecta principalmente las extremidades; clínicamente, se observan anillos de constricción y linfedema en dedos, brazos y piernas; pseudosindactilias y acrosindactilias; además, existe amputación congénita de las extremidades por tumefacción distal; en algunos pacientes se han comunicado, con menor frecuencia, alteraciones craneofaciales y del tronco. La etiología es aún desconocida y la mayoría de los casos son aislados. En este informe presentamos el caso de un paciente masculino, de 45 días de nacido, con diagnóstico de SBA y atresia bilateral de coanas como hallazgo adjunto; se revisan las posibles causas del SBA y las alteraciones asociadas.

Amniotic band sequence (ABS) is a group malformation that mainly affects limbs; clinically, constriction rings and lymphedema of the fngers, arms and legs, acrosyndactyly and pseudosyndactyly are observed; also there is congenital amputation of limbs due to distal swelling. Less frequently, craniofacial and trunk involvement are reported in some patients. Etiology is still unknow and most cases are isolated. In this report we present the case of a 45-day-old male with diagnosis of SBA and bilateral choanal atresia as attached fnding, and review possible causes of SBA and associated alterations.

Síndrome da banda amniótica: relato de caso / Amniotic band syndrome: case report

A síndrome da banda amniótica é uma desordem congênita rara que pode resultar em defeitos corporais diversos (bandas de constrição, amputação, deformidades craniofaciais, anomalias viscerais etc). Sua incidência é estimada em cerca de 1:1.200 a 1:15.000 nascidos vivos. O acometimento das extremidades é o mais frequente. Relatamos um caso envolvendo o membro superior esquerdo e ambos os membros inferiores de um recém- nascido operado no Hospital Mater Dei em Belo Horizonte.

The amniotic band syndrome is a rare congenital disorder that can result in various body effects (constriction bands, amputation, craniofacial and visceral anomalies, etc). Its incidence is estimated at approximately 1:1.200 to 1:15.000 live births. The involvement of the extremities is the most frequent. We report a case involving the left upper limb and both inferior limbs of a male, new born, operated at Mater Dei Hospital in Belo Horizonte.

¿Existen las compresiones nerviosas periféricas de origen congénito? Síndrome de la banda de constricción amniótica: descripción de un caso y revisión de la literatura / Do congenital nerve compressions exist? Amniotic band syndrome: report of one case and literature review

Introducción. El síndrome de las bandas amnióticas es una patología del desarrollo intrauterino caracterizada por la presencia de bandas compresivas que pueden afectar a cualquier parte del cuerpo del feto. Pueden causar, entre muchas otras complicaciones, compresiones nerviosas periféricas, cuando comprometen una extremidad. Descripción Se presenta el caso de un niño que al nacer presentó una banda amniótica constrictiva a nivel del brazo derecho, con compromiso de los nervios mediano, cubital y radial. Intervención. Se realizó cirugía descompresiva neurovascular y reconstrucción mediante injertos autólogos a los 4 meses de vida. Conclusión. Esta rara patología debe ser conocida por neurocirujanos ya que eventualmente requiere tratamiento quirúrgico por la especialidad. Dicho tratamiento debe ser efectuado por un equipo multidisciplinario.